脑部动静脉畸形研究进展

神经一气一气脉小头（brain arteriovenous malformation AVM）是指神经其所内所致拓展的一气、一气脉形成的混乱肺部兵团，不但其病人两者之间当棘手，且工具选择尚缺乏统一国际标准。现对其药理学、病理认知、临枕头乏善可陈、诊断及病人等方面的研究课题进展综述如下。

1 药理学

40岁以下的男女之间发病率完全两者之间同。在美国，每1000人之出处1人患AVM，殁之中患儿之出处2%是AVM撕裂肇因。一般忽视恶普遍性肿瘤是先天普遍性的，没有家族普遍性，而且多数为多处发病。AVM患儿颅内水肿牵涉到率为30%～80%，首次水肿一般牵涉到在20～40岁，撕裂的致命无普遍性别差异。AVM的年水肿率为2%～4%。已值得一提鲜血的患儿再继续水肿的权重为4.5%～34.4%，水肿后第1周内再继续水肿的权重为6%。水肿者之出处5%～10%丧命，30%～50%残存永久普遍性的神经有缺陷。

2 病理认知

一气一气脉小头是由所致颈一气脉和一气脉之中间通过1个或多个瘘朝天同样两者之间连而成，一气一气脉之中间多无毛细肺部枕头，；还有小颈一气脉缺乏弹力层及内膜，瘘管鲜血运多受制于很高浸润、很高新陈代谢静止状态，而临近神经组织的肺部则受制于较差新陈代谢静止状态。很高浸润灌入易肇因一气脉弹力层所致很薄而不能保持正常弹普遍性。AVM被忽视是由于胚胎期、胎儿期或长大后神经肺部发育所致肇因，其缘局为受制于静止静止状态、此后生长、撕裂水肿或共存消失。删掉的供鲜血颈一气脉可为1支，也可为多支。越来越大的、有用的小头肺部多数呈锯齿状，二阶座落大脑皮质，大部分向神经大块延伸，其顶点可达神经组织壁。由主要神经颈一气脉自成供鲜血的越来越大的AVM，一般座落主要颈一气脉下侧自成的交界偷偷地，另一些AVM的供鲜血颈一气脉来自颈外颈一气脉或椎颈一气脉的硬神经膜自成，大块供鲜血来自脉络膜颈一气脉或供理应二阶缘、内囊及轴突的小肺部，座落大脑大脑皮质内的大块AVM鲜血供来自较浅三组颈一气脉，座落二阶缘、轴突和神经干的AVM一般而言由小的大块穿支颈一气脉供鲜血。限于大脑皮质的小头肺部一般而言通过大脑皮质一气脉通气，大的或大块小头肺部则必须通过大块和大脑皮质一气脉两种途径通气。10%～58%的AVM患儿有相比较的颈缘核扭转，其确实用到在AVM的破碎、供鲜血颈一气脉的近端或终端、或者座落小头肺部兵团其所上，其所上颈缘核的撕裂致命要很高于其他指甲。通气一气脉的所致扭转，如空洞、拓展或一气脉普遍性颈缘核常常灌入迫区内组织，肇因一气脉栓塞形成，甚至撕裂水肿。一些供鲜血颈一气脉在瘘朝天的终端无论如何供理应区内神经组织。AVM的供鲜血颈一气脉或通气一气脉的单一肺部上可有多个瘘朝天，供鲜血颈一气脉可用到点状狭窄，称为“很高每秒肺部病”，这种肺部病类似于烟雾病，病人时缺鲜血普遍性食道不能踏入其其所上。

3 临枕头乏善可陈

AVM患儿最常见的看病考量是颅内水肿，其很高病死率和致残率与囊状颈缘核撕裂及很高鲜血糖普遍性神经水肿媲美。小小头、单一深一气脉通气、很高浸润灌入、小头肺部深度等考量增加了水肿的致命普遍性。供鲜血颈一气脉的灌入力可通过超选择旋食道校准，也可在值得注意核磁共振时根据供鲜血颈一气脉的球形及腹水速度相符估算。神经组织内及一气脉瘤下隙水肿患儿的预后要好于神经其所内水肿，选择确实是由于AVM撕裂水肿后，鲜血液循环踏入神经组织或一气脉瘤下隙的广泛空间而对神经其所灌入迫较轻肇因。对于年龄与水肿之中间关系的研究课题，有的资料是两者之间冲突的，有人类学家忽视是青年期很高发，另有人类学家忽视任何年龄段都确实发病。16%～53%的患儿上半年病征是非水肿普遍性很高鲜血糖，基本上乏善可陈为局灶普遍性发烧，大发烧占很高鲜血糖患儿的27%～35%。除了一些理应用于抗很高鲜血糖药物防范很高鲜血糖发烧的研究课题外，相当多有关于AVM患儿很高鲜血糖牵涉到率的研究课题刊文。有些研究课题也负责任了AVM及其水肿世界史与很高鲜血糖之中间的关系。7%～48%的患儿乏善可陈为头痛，其发烧频率、持续时间及轻旋素质多数无类似普遍性，4%～8%的患儿有渐进普遍性局灶普遍性神经一气态有缺陷乏善可陈，有人类学家提出批评是由于“盗鲜血”肇因，还有人类学家忽视是一气脉灌入过很高及小头肺部的占位效理应引起。

4 影像学核查

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等核查推测。CT仅对推测急普遍性水肿较寻常，而其他核查对观察AVM确实越来越有试图。CTA较MRA能越来越好地看出肺部确实，MRI和MRA看出恶普遍性肿瘤周边考量较高，一气态MRI可试图判断周边神经组织一气态考量，漫射张肌核磁共振（diffusion-tensor imaging）有助分辨重要的大脑大脑皮质柬。肺部核磁共振被毫无疑问是观察肺部构造的“金国际标准”，并可排查供鲜血颈一气脉若无颈缘核、通气一气脉若无栓塞及各肺部走行等。核磁共振核查的致命包含殁之中、颈一气脉损害及核磁共振剂反理应等，但其权重小于1%。

5 昭和年间 疗

5.1 确实普遍性评估 一旦就诊AVM的普遍存在，就要慎重为重病人与否的建言。目前为止，还没有基于随机化可控制的两者之间关国际标准来他的学生临枕头。最常用的外科病人确实普遍性评价工具是SpetzlerMartin分数量表，它是转化恶普遍性肿瘤形状、通气一气脉形式及恶普遍性肿瘤右方等来进行综合评定。有总和看出，S-M1、2、3级患儿放射昭和年间疗后残存神经一气态有缺陷的确实普遍性＜3%，远较差于4、5级患儿的20%。美国殁之中联合才会殁之中委员才会2001年版《神经一气一气脉小头病人他的学生意见》之中，揭示了已知AVM的共存患者，以及各有不同病人工具确实肇因的致命，忽视S-M1、2级者适宜采取放射昭和年间疗外科放射昭和年间疗；3级恶普遍性肿瘤者理应在缺鲜血普遍性病人后再继续行放射昭和年间疗外科放射昭和年间疗；对于放射昭和年间疗确实普遍性大、解剖右方类似、座落重要一气态区的恶普遍性肿瘤可运用于放射病人；对于4、5级恶普遍性肿瘤则不想到介入普遍性病人。

5.2 外科放射昭和年间疗 是最平庸的病人工具，其特性在于可同样外科放射昭和年间疗小头的肺部。但并非所有患儿多数适合于行开颅放射昭和年间疗，这依赖于恶普遍性肿瘤的右方、形状以及若无深一气脉通气。相似神经较厚的恶普遍性肿瘤、神经组织内及颅底恶普遍性肿瘤都有放射昭和年间疗外科放射昭和年间疗的刊文。S-M1、2、3级者适合于外科放射昭和年间疗外科放射昭和年间疗，多数不才会肇因丧命，而4、5级患儿放射昭和年间疗肇因轻旋肝硬化甚至丧命的权重很大，理应尽量避免开颅放射昭和年间疗。另外，由硬神经膜肺部供鲜血的AVM因与颅骨分离十分困难亦很难外科放射昭和年间疗。术之中辨识并移去重要神经一气态区甚为极为重要，随着一气态磁共振核磁共振、术之中神经电地形图追踪，以及内科遥测系统等高效率的理应用于已不难想到到。一般而言外科放射昭和年间疗AVM后不再继续复发，但少数牵涉到率术后才会再继续次用到供鲜血颈一气脉颈缘核。

5.3 肺部内病人 缺鲜血普遍性病人是理应用于旋食道将真空流经小头肺部的供鲜血颈一气脉及肺部兵团内，以溢AVM腹水的病人工具，该高效率的理应用于填补了有别于放射昭和年间疗不能病人大块或硬神经膜肺部供鲜血AVM的不足，使得越来越多AVM授予有效率病人。但也有刊文忽视，缺鲜血普遍性病人只能用于少数牵涉到率，都有是由根球形小于1cm肺部供鲜血的AVM。可通过食道流经的缺鲜血普遍性真空相当多，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及快速悬浮等。近来试制成功的缺鲜血普遍性剂Onyx，使得缺鲜血普遍性的稳定普遍性及有效率普遍性多数授予了明显提很高。新研发的开关式细胞内遥测高效率，将遥测和都卜勒高效率用于极为空洞的肺部，可为了让旋食道及旋导丝踏入过去不能通过的细小肺部。另外，缺鲜血普遍性材料如n-丙醇丙酮丙烯酸长芦明胶和丙烷-丙烷基混合物共聚物，已被理应用于于缩小或完全溢越来越大或有用的一气一气脉小头及一气一气脉瘘。此外，通过旋食道流经短效药，可之后出现异常缺鲜血普遍性或外科放射昭和年间疗小头肺部后确实用到的临枕头病征；流经肺部拓展药可降较差鲜血糖、减缓腹水速度，甚至可以在全麻下暂时停止心律不整，以利于越来越精确地将缺鲜血普遍性剂留置在恶普遍性肿瘤内。缺鲜血普遍性病人的肝硬化为6%～14%，多是由食道操作引起的，刊文有水肿、轻旋殁之中和丧命。

5.4 放射病人 包含伽玛刀、质子束及直线同步辐射病人等。其病人原理是将激光柬看做于瘘朝天处，肇因肺部损害而形成栓塞，而周边神经组织损害较少，一般而言用于球形＜3cm、右方类似、外科放射昭和年间疗有确实肇因轻旋神经一气态有缺陷的恶普遍性肿瘤。单一照射副作用一般等于病人神经的副作用，能够有效率病人又对神经组织损害成比例的副作用范围仍在探究之中。尽管放射病人可以免除放射昭和年间疗痛苦，但一般而言放射昭和年间疗需1～3年，年中仍有小头肺部撕裂水肿的致命拥。两者之间关肝硬化多与放射副作用有关，早期肝硬化包含很高鲜血糖、头痛、恶心、呕吐，但多数是自限普遍性的；后期肝硬化确实才会在病人数周甚至数年后用到，包含很高鲜血糖、水肿、钚坏死、来进行普遍性水肿及一气脉淤鲜血等，少数牵涉到率甚至才会因此肇因丧命。有刊文，有5.2%的患儿用到之后神经一气态退化、1.4%的患儿用到永久普遍性神经一气态有缺陷。对于球形＞3cm的删掉，恶普遍性肿瘤越大用到肝硬化的权重越大，皮肤病的确实普遍性越小。阶段普遍性放射病人越来越大AVM（包含4、5级的AVM）的早期就有刊文，其应以是在各有不同一时期解决问题AVM的各有不同部分。

5.5 两者之间关颈缘核的解决问题 AVM之中超过50%的患儿有颈缘核普遍存在。解决问题颈缘核的难易素质各有不同，如颈缘核不在AVM的供鲜血颈一气脉上，其解决问题工具与非AVM颅内颈缘核的工具两者之间像；如其座落AVM供鲜血颈一气脉上，解决问题起来则两者之间当有用。有刊文，一些球形＜5mm的颈缘核在解决问题完AVM后才会共存回缩甚至消失，但也有些牵涉到率才会牵涉到撕裂，推测确实是由于透壁灌入突然增加肇因。为降较差其撕裂确实普遍性，对于＞7mm的颈缘核，在病人AVM前行显旋外科夹闭或肺部内弹簧圈缺鲜血普遍性是必要的，而座落小头肺部兵团其所上的颈缘核，则可以在病人AVM时一并解决问题。

5.6 联合病人 有些牵涉到率可以来进行多种工具的联合病人。对于那些外科放射昭和年间疗不易外科放射昭和年间疗的越来越大的或座落大块、对放射病人来说又过大的AVM，先运用于肺部内缺鲜血普遍性可在外科放射昭和年间疗前减缓恶普遍性肿瘤的新陈代谢，都有是溢大块供鲜血颈一气脉可以减缓外科放射昭和年间疗的确实普遍性。在一些越来越大的AVM，放射病人也可用于局部缺鲜血普遍性或局部外科放射昭和年间疗的借助于病人。

编辑： tianyusheng